Por Layla Shasta<\/p>\n
O ator Vladimir Brichta apareceu em uma campanha in\u00e9dita sobre porfiria aguda, doen\u00e7a rara que causou a morte de sua primeira esposa em 1999. Lan\u00e7ada pela Associa\u00e7\u00e3o Brasileira de Porfiria (Abrapo), a campanha busca desmistificar a doen\u00e7a e informar a popula\u00e7\u00e3o sobre sintomas, diagn\u00f3stico e tratamento.<\/p>\n
O que \u00e9 porfiria aguda<\/b><\/p>\n
Segundo a Abrapo, as porfirias s\u00e3o um grupo de pelo menos oito doen\u00e7as gen\u00e9ticas distintas, causadas por um defeito na produ\u00e7\u00e3o de um composto chamado heme. O heme, entre outras coisas, comp\u00f5e a hemoglobina – respons\u00e1vel pelo transporte de oxig\u00eanio no sangue.<\/p>\n
Como explica Guilherme Perini, m\u00e9dico hematologista do Hospital Israelita Albert Einstein, em S\u00e3o Paulo, o defeito relacionado ao heme ocasiona a produ\u00e7\u00e3o de subst\u00e2ncias t\u00f3xicas (chamadas de “metab\u00f3litos”) que causam uma esp\u00e9cie de irrita\u00e7\u00e3o do sistema nervoso.<\/p>\n
De acordo com o m\u00e9dico, na porfiria aguda o paciente vivencia crises – quem tem outros tipos da doen\u00e7a pode conviver com sintomas constantes e mais brandos. No caso dos ataques repentinos, a dura\u00e7\u00e3o pode ser de horas e\/ou dias e h\u00e1 risco de morte. De acordo com Perini, uma crise de porfiria tem de 5 a 10% de taxa de mortalidade.<\/p>\n
Sintomas<\/b><\/p>\n
As porfirias s\u00e3o classificadas em duas grandes categorias, de acordo com a forma de apresenta\u00e7\u00e3o dos sintomas: aguda ou cut\u00e2nea. Nas porfirias cut\u00e2neas, os sintomas, em geral, ficam restritos \u00e0 pele, com forma\u00e7\u00e3o de bolhas, cicatrizes, escurecimento, espessamento e aumento da quantidade de pelos.<\/p>\n
J\u00e1 na forma aguda, a dor abdominal \u00e9 o primeiro e mais frequente sinal, causado por uma irrita\u00e7\u00e3o nos nervos da barriga. Al\u00e9m disso, podem ocorrer n\u00e1usea, v\u00f4mito, constipa\u00e7\u00e3o, dor e fraqueza muscular, altera\u00e7\u00e3o da colora\u00e7\u00e3o da urina, arritmias, confus\u00e3o mental, alucina\u00e7\u00f5es e convuls\u00f5es. A doen\u00e7a pode, ainda, levar \u00e0 paralisia e ao coma.<\/p>\n
“Eu tive uma crise muito grave de porfiria com 31 anos. Perdi todos os movimentos, entrei em coma e, finalmente, me recuperei, depois de algum tempo. Estou com quase 77 anos e continuo tocando a vida e me cuidado”, conta Ieda M.S. Bussmann, presidente da Abrapo.<\/p>\n
Por apresentar sintomas comuns a muitas outras condi\u00e7\u00f5es, a doen\u00e7a \u00e9 de dif\u00edcil diagn\u00f3stico. Perini explica que alguns sinais de alerta s\u00e3o a dor abdominal aguda – sem causa explicada – associada a quadros como agita\u00e7\u00e3o mental, alucina\u00e7\u00f5es, crise convulsiva e perda de for\u00e7a.<\/p>\n
Para o m\u00e9dico, outro sintoma que merece aten\u00e7\u00e3o \u00e9 a altera\u00e7\u00e3o na colora\u00e7\u00e3o da urina, que, no caso da porfiria, costuma apresentar um tom vermelho escuro. “Entre os pacientes que est\u00e3o em uma crise muito forte, a urina se torna avermelhada. Uma cor mais para o bord\u00f4, que a gente chama de ‘cor de vinho do porto'”, descreve.<\/p>\n
Diagn\u00f3stico<\/b><\/p>\n
O diagn\u00f3stico \u00e9 cl\u00ednico – ou seja, depende da observa\u00e7\u00e3o dos sintomas e da exclus\u00e3o de outras possibilidades – e laboratorial Em termos de exames, Perini explica que o objetivo \u00e9 dosar, por meio de uma amostra de urina, a presen\u00e7a das subst\u00e2ncias t\u00f3xicas espec\u00edficas associadas \u00e0 doen\u00e7a.<\/p>\n
“Quando a gente tem a suspeita, faz essa dosagem e, se esses metab\u00f3litos [t\u00f3xicos] aparecem aumentados, estamos diante de um caso de porfiria e o ideal \u00e9 come\u00e7ar a tratar esse paciente”, ensina.<\/p>\n
Perini alerta para a import\u00e2ncia do diagn\u00f3stico precoce, a fim de prevenir o agravamento e as poss\u00edveis sequelas da doen\u00e7a. Caso n\u00e3o seja tratada ainda na fase de dor abdominal, que \u00e9 o sintoma inicial, as subst\u00e2ncias t\u00f3xicas que est\u00e3o sendo produzidas pelo organismo podem ir se acumulando no corpo, promovendo quadros muito graves. “Muitas vezes o paciente tem que ser entubado”, relata.<\/p>\n
No v\u00eddeo da campanha de conscientiza\u00e7\u00e3o sobre porfiria, o ator Vladimir Brichta relata a dificuldade enfrentada por Gena, sua primeira esposa, para conseguir um diagn\u00f3stico. “Os m\u00e9dicos come\u00e7am a investigar e ningu\u00e9m pensa na porfiria”, conta. No v\u00eddeo, ele explica que, ap\u00f3s diversos diagn\u00f3sticos errados e um longo per\u00edodo de dor, a doen\u00e7a finalmente foi considerada como possibilidade. No entanto, j\u00e1 era tarde. “Em um m\u00eas ela faleceu”, lamenta Brichta.<\/p>\n
Tratamento<\/b><\/p>\n
Na porfiria aguda, o paciente geralmente tem uma vida normal, mas, diante de algum gatilho, surge uma crise. Por isso, uma importante medida de preven\u00e7\u00e3o \u00e9 evitar esses epis\u00f3dios.<\/p>\n
Perini explica que o principal gatilho s\u00e3o alguns medicamentos, que podem interferir nos processos ligados ao heme. A lista de medicamentos \u00e9 grande (acesse aqui), e envolve subst\u00e2ncias como antif\u00fangicos, antibi\u00f3ticos, al\u00e9m de rem\u00e9dios para convuls\u00e3o e hipertens\u00e3o. Horm\u00f4nios, como a progesterona, tamb\u00e9m fazem parte da lista.<\/p>\n
Fora isso, ainda h\u00e1 tratamento eficaz para evitar as crises – vale lembrar que a doen\u00e7a n\u00e3o tem cura definitiva. Para controlar a manifesta\u00e7\u00e3o dos sintomas, recomenda-se o uso de hematina. Essa subst\u00e2ncia qu\u00edmica supre a necessidade de produ\u00e7\u00e3o do heme, a subst\u00e2ncia que n\u00e3o \u00e9 produzida adequadamente por esses pacientes.<\/p>\n
Segundo o m\u00e9dico, o tratamento da porfiria aguda pode ter um impacto significativo na qualidade de vida. Por isso, ele alerta que \u00e9 importante que os m\u00e9dicos estejam vigilantes em rela\u00e7\u00e3o \u00e0 hip\u00f3tese de seus pacientes terem essa condi\u00e7\u00e3o, visando aprimorar a investiga\u00e7\u00e3o e iniciar a terapia precocemente.<\/p>\n
Para Ieda, o aviso tamb\u00e9m vale para os amigos e familiares de pessoas com sintomas caracter\u00edsticos da condi\u00e7\u00e3o. “Geralmente, os m\u00e9dicos e as pessoas em geral n\u00e3o d\u00e3o cr\u00e9dito aos sintomas das pessoas com porfiria”, lamenta a presidente da Abrapo. Segundo ela, isso n\u00e3o s\u00f3 causa sofrimento como atrasa o diagn\u00f3stico e o tratamento adequado.<\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"
Por Layla Shasta O ator Vladimir Brichta apareceu em uma campanha in\u00e9dita sobre porfiria aguda, doen\u00e7a rara que causou a morte de sua primeira esposa em 1999. Lan\u00e7ada pela Associa\u00e7\u00e3o Brasileira de Porfiria (Abrapo), a campanha busca desmistificar a doen\u00e7a e informar a popula\u00e7\u00e3o sobre sintomas, diagn\u00f3stico e tratamento. O que \u00e9 porfiria aguda Segundo …<\/p>\n","protected":false},"author":1,"featured_media":3164,"comment_status":"closed","ping_status":"closed","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[24],"tags":[],"class_list":["post-3163","post","type-post","status-publish","format-standard","has-post-thumbnail","hentry","category-entretenimento"],"yoast_head":"\n